Consensus of the Brazilian Headache Society (SBCe) for prophylactic treatment of episodic migraine: part II / Consenso da Sociedade Brasileira de Cefaleia (SBCe) para o tratamento profilático da migrânea episódica: parte II

Abstract Background Migraine affects 1 billion people worldwide and > 30 million Brazilians; besides, it is an underdiagnosed and undertreated disorder. Objective The need to disseminate knowledge about the prophylactic treatment of migraine is known, so the Brazilian Headache Society (SBCe, in the Portuguese acronym) appointed a committee of authors with the objective of establishing a consensus with recommendations on the prophylactic treatment of episodic migraine based on articles from the world literature as well as from personal experience. Methods Meetings were held entirely online, with the participation of 12 groups that reviewed and wrote about the pharmacological categories of drugs and, at the end, met to read and finish the document. The drug classes studied in part II of this Consensus were: antihypertensives, selective serotonin reuptake inhibitors, serotonin and norepinephrine reuptake inhibitors, calcium channel blockers, other drugs, and rational polytherapy. Results From this list of drugs, only candesartan has been established as effective in controlling episodic migraine. Flunarizine, venlafaxine, duloxetine, and pizotifen were defined as likely to be effective, while lisinopril, enalapril, escitalopram, fluvoxamine, quetiapine, atorvastatin, simvastatin, cyproheptadine, and melatonin were possibly effective in prophylaxis of the disease. Conclusions Despite an effort by the scientific community to find really effective drugs in the treatment of migraine, given the large number of drugs tested for this purpose, we still have few therapeutic options.

Resumo Antecedentes Migrânea afeta um bilhão de pessoas em todo o mundo e mais de 30 milhões de brasileiros; além disso, é um distúrbio subdiagnosticado e subtratado. Objetivo Sabe-se sobre a necessidade de difundir o conhecimento sobre o tratamento profilático da migrânea; por isso, a Sociedade Brasileira de Cefaleias (SBCe) nomeou um comitê de autores com o objetivo de estabelecer um consenso com recomendações sobre o tratamento profilático da migrânea episódica com base em artigos da literatura mundial, assim como da experiência pessoal. Métodos As reuniões foram realizadas inteiramente online, com a participação de 12 grupos que revisaram e escreveram sobre as categorias farmacológicas dos medicamentos e, ao final, reuniram-se para a leitura e conclusão do documento. As classes de medicamentos estudadas na parte II deste Consenso foram: anti-hipertensivos, inibidores seletivos de recaptação de serotonina, inibidores de recaptação de serotonina e noradrenalina, bloqueadores dos canais de cálcio, outros medicamentos e politerapia racional. Resultados Desta lista de medicamentos, apenas o candesartan foi estabelecido como eficaz no controle da migrânea episódica. Flunarizina, venlafaxina, duloxetina e pizotifeno foram definidos como provavelmente eficazes, enquanto lisinopril, enalapril, escitalopram, fluvoxamina, quetiapina, atorvastatina, sinvastatina, ciproheptadina e melatonina foram possivelmente eficazes na profilaxia da doença. Conclusões Apesar do esforço da comunidade científica em encontrarmedicamentos realmente eficazes no tratamento da migrânea, dado o grande número de medicamentos testados para este fim, ainda dispomos de poucas opções terapêuticas.

Consensus of the Brazilian Headache Society (SBCe) for the Prophylactic Treatment of Episodic Migraine: part I / Consenso da Sociedadade Brasileira de Cefaleia (SBCe) para o tratamento profilático da migrânea episódica: parte I

Abstract The Brazilian Headache Society (Sociedade Brasileira de Cefaleia, SBCe, in Portuguese) nominated a Committee of Authors with the aim of establishing a consensus with recommendations regarding prophylactic treatment for episodic migraine based on articles published in the worldwide literature, as well as personal experience. Migraine affects 1 billion people around the world and more than 30 million Brazilians. In addition, it is an underdiagnosed and undertreated disorder. It is well known within the medical community of neurologists, and especially among headache specialists, that there is a need to disseminate knowledge about prophylactic treatment for migraine. For this purpose, together with the need for drug updates and to expand knowledge of the disease itself (frequency, intensity, duration, impact and perhaps the progression of migraine), this Consensus was developed, following a full online methodology, by 12 groups who reviewed and wrote about the pharmacological categories of the drugs used and, at the end of the process, met to read and establish conclusions for this document. The drug classes studied were: anticonvulsants, tricyclic antidepressants, monoclonal anti-calcitonin gene-related peptide (anti-CGRP) antibodies, beta-blockers, antihypertensives, calcium channel inhibitors, other antidepressants (selective serotonin reuptake inhibitors, SSRIs, and dual-action antidepressants), other drugs, and polytherapy. Hormonal treatment and anti-inflammatories and triptans in minimum prophylaxis schemes (miniprophylaxis) will be covered in a specific chapter. The drug classes studied for part I of the Consensus were: anticonvulsants, tricyclic antidepressants, monoclonal anti-CGRP antibodies, and beta-blockers.

Resumo A Sociedade Brasileira de Cefaleia (SBCe) nomeou um Comitê de Autores com o objetivo de estabelecer um consenso com recomendações sobre o tratamento profilático da enxaqueca episódica com base em artigos da literatura mundial e da experiência pessoal. A enxaqueca é um distúrbio subdiagnosticado e subtratado que acomete um bilhão de pessoas no mundo e mais de 30 milhões de brasileiros. É conhecido na comunidade médica de neurologistas e, sobretudo, dos especialistas em cefaleia, a necessidade de se divulgar o conhecimento sobre o tratamento profilático da enxaqueca. Com esta finalidade, aliada às necessidades de atualizações de drogas e de se aumentar o conhecimento sobre a doença em si (frequência, intensidade, duração, impacto e talvez a progressão da enxaqueca), foi elaborado este Consenso, com metodologia totalmente on-line, por 12 grupos que revisaram e escreveram sobre as categorias farmacológicas das drogas e, ao final, reuniram-se para a leitura e conclusão do documento. As classes de drogas estudadas para este Consenso foram: anticonvulsivantes, antidepressivos tricíclicos, anticorpos monoclonais do antipeptídeo relacionado ao gene da calcitonina (peptídeo relacionado ao gene da calcitonina — anti-CGRP), betabloqueadores, anti-hipertensivos, inibidores dos canais de cálcio, outros antidepressivos (inibidores seletivos de recaptação de serotonina, ISRSs, e antidepressivos de ação dual), outras drogas, e politerapia. O tratamento hormonal, bem como anti-inflamatórios e triptanas em esquema de profilaxia mínima (miniprofilaxia), será abordado em um capítulo próprio. As classes de drogas estudadas na parte I do Consenso foram: anticonvulsivantes, antidepressivos tricíclicos, anticorpos monoclonais anti-CGRP, e betabloqueadores.

Headaches and obesity / Obesidade e cefaleia

ABSTRACT Obesity and headache disorders are two very common conditions in the general population that have been increasing in incidence over the last decades. Recent studies have shown a significant relationship between obesity and headaches, particularly migraine, with an important role in whether the disease is chronic. On the other hand, no such association was found with tension-type headaches. Studies showing an overlapping of hunger-control pathways and those involved in the pathophysiology of migraine may justify the close association between obesity and migraine. Moreover, a secondary headache for which obesity is a strong risk factor is idiopathic Intracranial Hypertension (pseudotumor cerebri), with several studies showing the impact of weight reduction/bariatric surgery in the treatment of the disease. In conclusion, since obesity is a modifiable risk factor, it is important for physicians treating patients with headaches, and particularly migraine, to be aware of the association between these two disorders.

RESUMO Obesidade e cefaleias são duas condições muito frequentes na população geral e que vem aumentando em incidência nas últimas décadas. Estudos recentes têm demonstrado uma significativa relação entre obesidade e cefaleia, particularmente na enxaqueca, com papel importante na cronificação da doença. Por outro lado, não se observa tal associação com cefaleia do tipo tensão. Trabalhos que mostram uma sobreposição das vias de controle da fome e daquelas envolvidas na fisiopatologia da enxaqueca podem justificar a íntima associação entre obesidade e enxaqueca. Além disso, uma cefaleia secundária para a qual a obesidade é um forte fator de risco é a Hipertensão Intracraniana Idiopática (pseudotumor cerebral), inclusive com diversos estudos mostrando o impacto da redução do peso/cirurgia bariátrica no tratamento da doença. Concluindo, visto que a obesidade é um fator de risco modificável, é importante para os médicos que tratam de pacientes com cefaleia e, particularmente, enxaqueca, estarem cientes da associação entre essas duas comorbidades.

Update on Idiopathic Intracranial Hypertension Management / Atualização no manejo da Hipertensão Intracraniana Idiopática

ABSTRACT Background: Idiopathic Intracranial Hypertension (IIH) is a secondary headache with a steadily growing incidence. Currently, there is little evidence to guide the treatment of IIH. Objective: To review the pathophysiology of IIH, with focus on the role of obesity as a risk factor, and the implications for new therapeutic perspectives. Methods: in this narrative review, we summarized the current knowledge on treatment options highlighting available evidence for managing intracranial hypertension, obesity, and headache. Results: Clinical Presentation: headache is the most common symptom and a significant cause of quality-of-life impairment. Visual loss is common in the diagnosis. Pathophysiology: there is no unified theory able to explain all symptoms and the evolution of the disease. There is growing data pointing to metabolic changes and obesity with a central role in IIH pathophysiology. Treatment: most published data on IIH treatment is related to pressure control and protection from visual loss. Acetazolamide and cerebrospinal fluid diversion are the best options available. Optic nerve sheath fenestration might be useful to temporally control the pressure over the optic nerve and thus protect from visual deterioration. Recently, venous sinus stenting has proven to be a safe option in selected cases. Finally, bariatric surgery has proven to effectively control elevated intracranial pressure. Conclusion: IIH is a potential cause of high disability. Early recognition is important, and treatment should be tailored to the needs of each case. There is a lack of research on headache management, which might persist after ICP control.

RESUMO Antecedentes: A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII) é uma cefaleia secundária com incidência crescente. Atualmente há pouca evidência disponível na literatura referente ao manejo da HII. Objetivo: O entendimento da fisiopatologia e o papel central da obesidade como fator de risco para HII abriu novas perspectivas de tratamento. Métodos: nessa revisão narrativa, objetivamos revisar as principais opções de tratamento disponíveis atualmente para o manejo da HII, controle da obesidade e da cefaleia. Resultados: Apresentação clínica: a cefaleia é o sintoma mais comum e uma importante causa de impacto na qualidade de vida, e o déficit visual é um achado comum no diagnóstico. Fisiopatologia: atualmente não existe uma teoria unificada capaz de explicar satisfatoriamente os sintomas e a evolução da doença. Um crescente corpo de evidências aponta para o papel central das alterações metabólicas e da obesidade na fisiopatologia da HII. Tratamento: a maioria dos dados publicados sobre HII estão relacionados a medidas para controle da hipertensão intracraniana e proteção da visão. Acetazolamida e Derivação Ventriculo Peritoneal são as principais alternativas com esse fim. A fenestração do nervo óptico pode ser útil como medida termporaria de controle da pressão sobre o nervo óptico e proteção contra a progressão do déficit visual. Cirurgia bariátrica se mostrou efetiva no controle da pressão intracraniana. Conclusão: A HII é uma causa importante de incapacidade cujo reconhecimento precoce é importante. O tratamento deve ser individualizado. Atualmente há uma importante defasagem de evidências sobre o manejo da cefaleia nesse grupo de pacientes.

Acute Disseminated Encephalomyelitis in COVID-19: presentation of two cases and review of the literature / Encefalomielite disseminada aguda associada a COVID-19: relato de dois casos e revisão de literatura

ABSTRACT Background: Neurological manifestations of COVID-19 are still incompletely understood. Neurological manifestations may be due to direct viral effect on neurons and glial cells, to an immune-mediated response to the virus, or to a hypercoagulable state and associated endothelial damage, as well as to severe systemic disease with prolonged intensive care unit stay. Objective: To describe two patients with severe SARS-CoV-2 infection and delayed recovery of consciousness after sedation withdrawal, in whom MRI disclosed multifocal white matter brain lesions, compatible with the diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis. Methods: Observational report of two cases of severe COVID-19 infection in patients from two tertiary hospitals in São Paulo, Brazil. Results: These patients underwent neurologic and systemic evaluation for delayed awakening after sedation withdrawal. MRI displayed multifocal centrum semiovale lesions, suggestive of demyelinating inflammation. Cerebrospinal fluid (CSF) polymerase chain reaction (PCR) for SARS-CoV-2 was negative in both cases. Conclusion: A recurrent pattern of multifocal white matter lesions can occur in COVID-19 patients, possibly associated with delayed awakening. Additional studies are necessary to elucidate the role of the viral infection and of inflammatory and immune-mediated associated changes in neurological manifestations of COVID-19.

RESUMO Introdução: As manifestações neurológicas causadas pela COVID-19 ainda não estão completamente elucidadas. O comprometimento neurológico pode decorrer de um efeito viral direto em neurônios ou em células gliais, a efeito imunomediado em resposta à infecção viral, ou de um efeito secundário a estados de hipercoagulabilidade e danos endoteliais, assim como decorrente de complicações sistêmicas graves relacionadas a cuidados intensivos prolongados na unidade de terapia intensiva. Objetivo: Descrever dois pacientes com recuperação tardia do nível de consciência após a retirada da sedação associados à infecção grave pelo SARS-CoV-2, que apresentaram lesões multifocais de substância branca, compatíveis com o diagnóstico de encefalomielite disseminada aguda. Métodos: Estudo observacional, com relato de dois casos de infecção grave pela COVID-19, em dois hospitais terciários na cidade de São Paulo, Brasil. Resultados: Os pacientes foram submetidos à investigação sistêmica e neurológica para avaliação de estado alterado de consciência após retirada de sedação. A ressonância magnética de crânio evidenciou lesões multifocais no centro semioval, sugestivos de processo inflamatório desmielinizante. Análise liquórica evidenciou PCR negativo para SARS-CoV-2 em ambos os casos. Conclusão: Lesões multifocais de substância branca podem ocorrer em pacientes com COVID-19, possivelmente associadas a estados alterados de consciência. Estudos adicionais são necessários para determinar o processo fisiopatológico da infecção viral e dos estados inflamatórios e imunomediados na gênese das manifestações neurológicas causadas pela COVID-19.

Neurological consultations and diagnoses in a large, dedicated COVID-19 university hospital / Consultas neurológicas e diagnósticos em um grande hospital universitário dedicado a COVID-19

ABSTRACT Background: More than one-third of COVID-19 patients present neurological symptoms ranging from anosmia to stroke and encephalopathy. Furthermore, pre-existing neurological conditions may require special treatment and may be associated with worse outcomes. Notwithstanding, the role of neurologists in COVID-19 is probably underrecognized. Objective: The aim of this study was to report the reasons for requesting neurological consultations by internists and intensivists in a COVID-19-dedicated hospital. Methods: This retrospective study was carried out at Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brazil, a 900-bed COVID-19 dedicated center (including 300 intensive care unit beds). COVID-19 diagnosis was confirmed by SARS-CoV-2-RT-PCR in nasal swabs. All inpatient neurology consultations between March 23rd and May 23rd, 2020 were analyzed. Neurologists performed the neurological exam, assessed all available data to diagnose the neurological condition, and requested additional tests deemed necessary. Difficult diagnoses were established in consensus meetings. After diagnosis, neurologists were involved in the treatment. Results: Neurological consultations were requested for 89 out of 1,208 (7.4%) inpatient COVID admissions during that period. Main neurological diagnoses included: encephalopathy (44.4%), stroke (16.7%), previous neurological diseases (9.0%), seizures (9.0%), neuromuscular disorders (5.6%), other acute brain lesions (3.4%), and other mild nonspecific symptoms (11.2%). Conclusions: Most neurological consultations in a COVID-19-dedicated hospital were requested for severe conditions that could have an impact on the outcome. First-line doctors should be able to recognize neurological symptoms; neurologists are important members of the medical team in COVID-19 hospital care.

RESUMO Introdução: Mais de um terço dos pacientes com COVID-19 apresentam sintomas neurológicos que variam de anosmia a AVC e encefalopatia. Além disso, doenças neurológicas prévias podem exigir tratamento especial e estar associadas a piores desfechos. Não obstante, o papel dos neurologistas na COVID-19 é provavelmente pouco reconhecido. Objetivo: O objetivo deste estudo foi relatar os motivos para solicitar consultas neurológicas por clínicos e intensivistas em um hospital dedicado à COVID-19. Métodos: Estudo retrospectivo realizado no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brasil, um centro dedicado à COVID-19 com 900 leitos (incluindo 300 leitos para unidades de terapia intensiva). O diagnóstico de COVID-19 foi confirmado por SARS-CoV-2-RT-PCR em swabs nasais. Todas as interconsultas de neurologia hospitalar entre 23 de março e 23 de maio de 2020 foram analisadas. Os neurologistas realizaram o exame neurológico, avaliaram todos os dados disponíveis para diagnosticar a patologia neurológica e solicitaram exames adicionais conforme necessidade. Diagnósticos difíceis foram estabelecidos em reuniões de consenso. Após o diagnóstico, os neurologistas participaram da condução dos casos. Resultados: Foram solicitadas consultas neurológicas para 89 de 1.208 (7,4%) em pacientes internados por COVID-19 durante o período. Os principais diagnósticos neurológicos incluíram: encefalopatia (44,4%), acidente vascular cerebral (16,7%), doenças neurológicas prévias (9,0%), crises epilépticas (9,0%), transtornos neuromusculares (5,6%), outras lesões encefálicas agudas (3,4%) e outros sintomas leves inespecíficos (11,2%). Conclusões: A maioria das consultas neurológicas em um hospital dedicado à COVID-19 foi solicitada para condições graves que poderiam afetar o desfecho clínico. Os médicos na linha de frente devem ser capazes de reconhecer sintomas neurológicos. Os neurologistas são membros importantes da equipe médica no atendimento hospitalar à COVID-19.

Primary headaches: dysfunctional pains / Cefaleias primárias: dores disfuncionais

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Headache is a very prevalent symptom, being considered the second more frequent type of pain by international epidemiological studies. It is also an expensive symptom for patients, relatives, society and general health systems, impairing quality of life of those suffering from this problem. Primary headaches, among them migraine and tension headache are classified as dysfunctional headaches. It is important to understand why these two disorders cannot be seen as somatic, neuropathic or visceral pain. This article shall use the terms migraine and megrim as synonyms. This study aimed at defining dysfunctional pain and at justifying why primary headaches are considered dysfunctional pain. CONTENTS: a) Migraine pathophysiology, most prevalent primary headache in medical offices, it is explained as a disease made up of crises which may have up to five phases and not simply as a headache. Migraine crisis phases are: premonitory symptoms, aura, headache, autonomic/hypothalamic symptoms and posdrome. b) Classify migraine as dysfunctional pain because it does not meet criteria to be classified as neuropathic or somatic pain. c) Discuss which type of pain secondary headaches are. CONCLUSION: It is possible to accept the idea that primary headaches are demodulatory pains, but that secondary headaches are nociceptive or visceral.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Cefaleia é um sintoma muito prevalente, sendo considerado o segunto tipo mais frequente de dor em estudos epidemiológicos mundiais. Também é um sintoma que tem um custo elevado para os pacientes, familiares, sociedade e para os seviços de saúde em geral, comprometendo a qualidade de vida dos que sofrem com esse problema. As cefaleias primárias, entre elas a enxaqueca e a cefaleia do tipo tensional são classificadas como sendo cefaleias disfuncionais. É importante entender porque esses dois distúrbios não podem ser vistos como dores somáticas, neuropáticas ou viscerais. Neste artigo serão utilizados os termos enxaqueca e migrânea como sinônimos. O objetivo deste estudo foi conceituar dor disfuncional justificar o porquê as cefaleias primárias são consideradas dores disfuncionais. CONTEÚDO: a) Fisiopatologia da migrânea, a cefaleia primária mais prevalente em consultórios médicos, é explicada como sendo uma doença constituída por crises que podem ter até 5 fases e não ser apenas uma dor de cabeça. As fases da crise da migranea são: sintomas premonitórios, aura, cefaleia, sintomas autonômicos/hipotalamincos e pósdromo. b) Classificar a migrânea como dor disfuncional, pois não preenche critérios para classifica-la como dor neuropática ou somática. c) Discutir que tipo de dor são as cefaleias secundárias. CONCLUSÃO: Pode-se aceitar a ideia de que as cefaleias primárias sejam dores desmodulatórias, mas que as secundárias sejam nociceptivas ou viscerais.

Uso de gabapentina no tratamento da Síndrome SUNCT / Gabapentin in the treatment of SUNCT syndrome

Relatamos o caso clínico de duas mulheres com quadro compatível com síndrome SUNCT (cefaléia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento). As duas apresentavam exames clínico e neurológico normais e RM com sinais de microangiopatia. A primeira apresentava cefaléia há três anos, que ocorria várias vezes por dia, sempre que mastigava ou bocejava. Havia feito uso várias medicações sem melhora. A dor foi controlada após o uso de 600 mg de gabapentina ao dia. A segunda paciente referia cefaléia há seis meses. A dor era diária, ocorrendo de 20-40 vezes por dia. Na ocasião da primeira avaliação no ambulatório, já fazia uso 600 mg de carbamazepina ao dia e 15 mg de clorpromazina, com melhora parcial. Após introdução de gabapentina- 1200 mg/ dia, a paciente evoluiu sem dor, porém com episódios de hiperemia conjuntival.

We report the cases of two women who presented a clinical condition compatible with the SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) syndrome. Both presented normal clinical and neurological examination and MRI compatible with microangiopathy. The first one related headache attacks for three years, occurring several times a day when she masticated or yawned. She had a history of multiple failed therapies. The pain was controlled after the use of gabapetin (600 mg per day). The second one related she had daily headaches for six months that occurred from 20 to 40 times per day. At the first visit to the ambulatory, she related she was using carbamazepine (600 mg per day) and chlorpromazine (15 mg per day) having a partial response. Administration of gabapentin (1200 mg per day) led to complete resolution of the pain attacks, but the patient continue to have episodes of conjunctival injection.

SUNCT syndrome associated with pituitary tumor: case report

O paciente relatado neste artigo apresentou uma condição clínica compatível com síndrome SUNCT (cefaléia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento). Ele referia dor diária, intensa, em facada, localizada na região pré-auricular e temporal esquerdas. Cada ataque de dor permanecia por cerca de um minuto, com freqüência de duas a oito vezes por dia. A dor se acompanhava de lacrimejamento ipsolateral, congestão conjuntival e rinorréia. A RM mostrou um tumor de hipófise com pouca extensão suprasselar. Dosagens de prolactina, GH, TSH e ACTH estavam em níveis normais. Foi então submetido a hipofisectomia transesfenoidal com remoção completa do tumor após o que a dor cessou completamente. O diagnóstico anátomo-patológico foi adenoma não secretor. Quatorze meses após a cirurgia, o paciente permanecia livre de dor.

Remoção do cisto sinovial da articulação atlantoaxial pela via póstero-lateral transdural / Synovial cyst of the atlantoaxial joint

Mielopatia cervical alta causada por cisto sinovial da articulação atlantoaxial é uma entidade rara e muito pouco descrita na literatura. Os autores descreveram um caso de cisto sinovial localizado posteriormente ao processo odontóide causando compressão bulbo-medular em paciente com 88 anos de idade. O cisto foi removido através de um acesso póstero-lateral direito com hemilaminectomia de C1 e ressecção microcirúrgica transdural. A paciente apresentou uma excelente recuperação. Os aspectos etiológicos e terapêuticos são discutidos.